Justamente quando você pensa que não pode aprender alguma coisa com a cobertura da TV sobre o bebê real, você descobre uma doença metabólica rara em um homônimo do bebê. Saiba por que a porfiria pode deixá-lo louco, e tornar a sua urina azul.
Há um novo rei George no horizonte, e ao ver a cobertura sobre ele na TV, eu aprendi um pouco sobre um rei George anterior. Eu ouvi que um deles ficou louco, mas eu não sabia que ele famosamente fazia xixi azul. Uma pequena pesquisa e descobri que ambos são sintomas da mesma condição - Porfíria.
Porfíria deriva de uma mutação genética transmitida de geração em geração em que uma importante parte da hemoglobina, chamada heme, não é produzida corretamente. A heme também é encontrada na mioglobina, uma proteína encontrada em alguns músculos. O processo da produção da heme - o pigmento dos glóbulos vermelhos - começa na mitocôndria, mas faz uma viagem ao redor da célula externa antes de ser concluída e entregue de volta para a mitocôndria. A falta da enzima deixa a heme incompleta na célula. Heme é parte de um grupo de moléculas chamadas porfirinas, e enquanto ela não voltar para a mitocôndria, o processo de produção não pára. A heme, ou phorphyrin, acumula-se no corpo.
Depois de algum tempo, a heme começa a interferir com uma série de funções. O sintoma mais comum da porfiria é a dor abdominal, mas se ela começa a causar problemas no cérebro, traz uma extrema agitação, alucinações e delírios. A porfirina é finalmente excretada na urina. Uma vez que a heme é um pigmento, ela dá uma coloração a urina. Normalmente, a urina é tingida de vermelho ou púrpura, mas há casos em que a urina se tornou azul.
O famoso rei George III, que governou durante a Revolução Americana e foi dito que passou por crises de loucura, foi postumamente diagnosticado como portador de porfiria aguda intermitente. Os ataques vieram e foram, mas algumas pessoas acreditam que sua doença foi agravada por seus médicos. O medicamento que lhe deram foi contaminado com arsênico, o que pode levar a ataques de porfiria, bem como outros sintomas desagradáveis.
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